Vaskulitiden und seltene Erkrankungen

Leitung:

Prim. Priv.-Doz. Dr. Jochen Zwerina, Wien

1. Medizinische Abteilung und

Ludwig Boltzmann Institut für Osteologie

Hanusch-Krankenhaus

Heinrich-Collin-Str. 30

1140 Wien

Tel: +43 (0)1 91021 85730

jochen.zwerina@osteologie.at

 

OA Priv.-Doz. Dr. Andreas Kronbichler, PhD

Universitätsklinik für Innere Medizin IV,

Innsbruck

Tel.: +43 (0) 50504 81338
andreas.kronbichler@i-med.ac.at

Mitarbeiter:

  • Univ.-Doz. Dr. Herwig Pieringer (Linz)
  • OA Dr. Andrea Studnicka (Salzburg)
  • Dr. Monika Mustak (Wien)
  • Univ.-Prof. Dr. Michael Schirmer (Innsbruck)
  • Priv.-Doz. Dr. Christian Dejaco (Bruneck)
  • Dr. Edith Wipfler-Freißmuth (Graz)
  • Dr. Martin H. Stradner (Graz)
  • DDr. Christina Duftner (Kufstein)
  • Dr. Gregor Öberseder (Wien)
Aufgabengebiete und Themen
Aufgabengebiete und Themen
  • Vaskulitiden und Orphan Diseases sind ein wichtiger Bestandteil der Rheumatologie. Die Seltenheit und Heterogenität dieser Erkrankung machen eine standardisierte und optimale Betreuung schwer. Der Arbeitskreis hat sich daher folgende Ziele gesetzt:
    • Bessere Vernetzung der rheumatologischen Abteilungen, angrenzender Fachgebiete und niedergelassener Kollegen auf dem Gebiet (Informationsaustausch, interdisziplinäre Fallbesprechungen)
    • Steigerung der Awareness für diese Gruppe an Erkrankungen bei zuweisenden Ärzten und Fachkollegen
    • Regelmäßige Fortbildungen auf dem Themengebiet durch Mitglieder des Arbeitskreises
    • Publikation von Fortbildungsartikeln und Übersichtsarbeiten
    • Unterstützung bei der Durchführung multizentrischer Studien (z.B. IgG4-assoz. Erkrankung)
Aktivitäten
Bisherige Aktivitäten:

Vaskulitiden sind Erkrankungen, die eine interdisziplinäre Versorgung durch verschiedeneFachbereiche benötigen (u.a. Rheumatologie, Neurologie, Nephrologie, Dermatologie, undweitere). Die letzten Jahre haben erstaunliche Fortschritte der Diagnostik (Ultraschall beiGroßgefäßvaskulitiden) sowie der Therapie (Avacopan bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden)gebracht. Der Arbeitskreis Vaskulitiden und seltene Erkrankungen besteht aus Experten auf diesem Gebiet.

 

Laufende Studien:

 

ANCA-MACE Studie (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Graz)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Martin Stradner; Prim.Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Christian Dejaco PhD, Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

ANCA-assoziierte Vaskulitiden haben eine erhöhte Mortalität verglichen mit einerentsprechenden Vergleichspopulation. Verschiedene Faktoren spielen hier eine wesentlicheRolle, wobei das frühzeitige Auftreten der Atherosklerose (eventuell Krankheits-assoziiert)federführend scheint. Wenige Studien haben sich mit dem Auftreten von kardiovaskulärenEreignissen bei diesen Erkrankungen beschäftigt. Die ANCA-MACE Studie involviert 18Zentren innerhalb Europas und will das Management von kardiovaskulären Risikofaktorenbei diesen Patientinnen / Patienten untersuchen und in weiterer Folge verbessern.

 

Freie Leichtketten und Assoziation mit Progression/Rezidive der ANCA-assoziiertenVaskulitiden (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Innsbruck)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (PI der Studie: Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

Freie Leichtketten sind bei Erkrankungen mit eingeschränkter Nierenfunktion zu Gunsten derKappa Leichtkette verschoben. Die Höhe der Ratio (Kappa zu Lambda) dient zurPrognoseabschätzung (Mortalität). Ziel dieser internationalen Studie ist es, die Assoziationzwischen Leichtketten und Gesamtmortalität zu untersuchen. Zudem wird untersucht, obLeichtketten mit einer Rezidiv-Wahrscheinlichkeit assoziiert sind und wie sich diese unterlaufender Rituximab-Therapie verhalten.

 

Das nasale und gastrointestinale Mikrobiom bei PR3-ANCA assoziierter Vaskulitis (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Innsbruck)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (Prim. Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Christian Dejaco PhD,Priv. Doz. Dr. Christina Duftner PhD, Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

Ziel dieser geplanten klinischen Studie wird es sein, Veränderungen des nasalen undgastrointestinalen Mikrobioms bei PR3-ANCA assoziierter Vaskulitis mit Phasen derKrankheitsaktivität zu assoziieren, d.h. ob Veränderungen des Mikrobiome über die Zeitentweder mit Rezidiv-Wahrscheinlichkeit oder anhaltender Remission assoziiert sind. Zudemwerden gastrointestinale und nasale Stoffwechselprodukte untersucht, welche ebendiese„outcomes“ vorhersagen könnten. Die Studie wird als EUREGIO Projekt mit der RegionTrentino durchgeführt und bedarf externer Unterstützung.

 

Bisherige Studien:

  • Pieringer H, Parzer I, Wöhrer A, Reis P, Oppl B, Zwerina J. IgG4- related disease: an orphan disease with many faces. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:110.
  • Kronbichler A, Windpessl M, Pieringer H, Jayne DRW. Rituximab for immunologic renal disease: What the nephrologist needs to know. Autoimmun Rev. 2017;16:633-643.

Leitung:

Prim. Priv.-Doz. Dr. Jochen Zwerina, Wien

1. Medizinische Abteilung und

Ludwig Boltzmann Institut für Osteologie

Hanusch-Krankenhaus

Heinrich-Collin-Str. 30

1140 Wien

Tel: +43 (0)1 91021 85730

jochen.zwerina@osteologie.at

 

OA Priv.-Doz. Dr. Andreas Kronbichler, PhD

Universitätsklinik für Innere Medizin IV,

Innsbruck

Tel.: +43 (0) 50504 81338
andreas.kronbichler@i-med.ac.at

Mitarbeiter:

  • Univ.-Doz. Dr. Herwig Pieringer (Linz)
  • OA Dr. Andrea Studnicka (Salzburg)
  • Dr. Monika Mustak (Wien)
  • Univ.-Prof. Dr. Michael Schirmer (Innsbruck)
  • Priv.-Doz. Dr. Christian Dejaco (Bruneck)
  • Dr. Edith Wipfler-Freißmuth (Graz)
  • Dr. Martin H. Stradner (Graz)
  • DDr. Christina Duftner (Kufstein)
  • Dr. Gregor Öberseder (Wien)
Aufgabengebiete und Themen
  • Vaskulitiden und Orphan Diseases sind ein wichtiger Bestandteil der Rheumatologie. Die Seltenheit und Heterogenität dieser Erkrankung machen eine standardisierte und optimale Betreuung schwer. Der Arbeitskreis hat sich daher folgende Ziele gesetzt:
    • Bessere Vernetzung der rheumatologischen Abteilungen, angrenzender Fachgebiete und niedergelassener Kollegen auf dem Gebiet (Informationsaustausch, interdisziplinäre Fallbesprechungen)
    • Steigerung der Awareness für diese Gruppe an Erkrankungen bei zuweisenden Ärzten und Fachkollegen
    • Regelmäßige Fortbildungen auf dem Themengebiet durch Mitglieder des Arbeitskreises
    • Publikation von Fortbildungsartikeln und Übersichtsarbeiten
    • Unterstützung bei der Durchführung multizentrischer Studien (z.B. IgG4-assoz. Erkrankung)
Bisherige Aktivitäten:

Vaskulitiden sind Erkrankungen, die eine interdisziplinäre Versorgung durch verschiedeneFachbereiche benötigen (u.a. Rheumatologie, Neurologie, Nephrologie, Dermatologie, undweitere). Die letzten Jahre haben erstaunliche Fortschritte der Diagnostik (Ultraschall beiGroßgefäßvaskulitiden) sowie der Therapie (Avacopan bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden)gebracht. Der Arbeitskreis Vaskulitiden und seltene Erkrankungen besteht aus Experten auf diesem Gebiet.

 

Laufende Studien:

 

ANCA-MACE Studie (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Graz)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Martin Stradner; Prim.Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Christian Dejaco PhD, Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

ANCA-assoziierte Vaskulitiden haben eine erhöhte Mortalität verglichen mit einerentsprechenden Vergleichspopulation. Verschiedene Faktoren spielen hier eine wesentlicheRolle, wobei das frühzeitige Auftreten der Atherosklerose (eventuell Krankheits-assoziiert)federführend scheint. Wenige Studien haben sich mit dem Auftreten von kardiovaskulärenEreignissen bei diesen Erkrankungen beschäftigt. Die ANCA-MACE Studie involviert 18Zentren innerhalb Europas und will das Management von kardiovaskulären Risikofaktorenbei diesen Patientinnen / Patienten untersuchen und in weiterer Folge verbessern.

 

Freie Leichtketten und Assoziation mit Progression/Rezidive der ANCA-assoziiertenVaskulitiden (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Innsbruck)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (PI der Studie: Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

Freie Leichtketten sind bei Erkrankungen mit eingeschränkter Nierenfunktion zu Gunsten derKappa Leichtkette verschoben. Die Höhe der Ratio (Kappa zu Lambda) dient zurPrognoseabschätzung (Mortalität). Ziel dieser internationalen Studie ist es, die Assoziationzwischen Leichtketten und Gesamtmortalität zu untersuchen. Zudem wird untersucht, obLeichtketten mit einer Rezidiv-Wahrscheinlichkeit assoziiert sind und wie sich diese unterlaufender Rituximab-Therapie verhalten.

 

Das nasale und gastrointestinale Mikrobiom bei PR3-ANCA assoziierter Vaskulitis (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Innsbruck)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (Prim. Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Christian Dejaco PhD,Priv. Doz. Dr. Christina Duftner PhD, Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

Ziel dieser geplanten klinischen Studie wird es sein, Veränderungen des nasalen undgastrointestinalen Mikrobioms bei PR3-ANCA assoziierter Vaskulitis mit Phasen derKrankheitsaktivität zu assoziieren, d.h. ob Veränderungen des Mikrobiome über die Zeitentweder mit Rezidiv-Wahrscheinlichkeit oder anhaltender Remission assoziiert sind. Zudemwerden gastrointestinale und nasale Stoffwechselprodukte untersucht, welche ebendiese„outcomes“ vorhersagen könnten. Die Studie wird als EUREGIO Projekt mit der RegionTrentino durchgeführt und bedarf externer Unterstützung.

 

Bisherige Studien:

  • Pieringer H, Parzer I, Wöhrer A, Reis P, Oppl B, Zwerina J. IgG4- related disease: an orphan disease with many faces. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:110.
  • Kronbichler A, Windpessl M, Pieringer H, Jayne DRW. Rituximab for immunologic renal disease: What the nephrologist needs to know. Autoimmun Rev. 2017;16:633-643.