Sehr geehrter Herr Prim. Priv.-Doz. Dr. Zwerina, sehr geehrter Herr OA Priv.-Doz. Dr. Kronbichler, Sie beide sind Leiter des Arbeitskreises für Vaskulitiden und Orphan Diseases. Mit welchem Ziel wurde dieser Arbeitskreis gegründet?

Das Ziel war eine bessere Vernetzung interessierter RheumatologInnen zu erreichen und damit
idealerweise auch gemeinsame Projekte anzustoßen, die zu einer verbesserten Versorgung dieser
seltenen Erkrankungen führen.

Welche Themen werden bearbeitet? Was fällt in den Aufgabenbereich des Arbeitskreises?

Die Themen des Arbeitskreises sind mannigfaltig. Eine Übersichtsarbeit zur IgG4-related disease
wurde verfasst, welche häufig zitiert wurde. Zudem haben wir zum Beispiel ein Leaflet für ÄrztInnen
erstellt, welche die Diagnose einer Riesenzellarteritis erleichtern soll. In einem weiteren Schritt
werden wir eine Richtlinie zur Diagnose/Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitis verfassen. Dies
wird das größte Projekt des Arbeitskreises bis dato, und erfordert eine Zusammenarbeit mit der
Österreichischen Gesellschaft für Nephrologie.

Wer steckt hinter der Arbeit?

Aufgrund der Interdisziplinarität der Erkrankungen, um die sich dieser Arbeitskreis dreht, haben wir
uns zu einer Co-Leitung eines Spezialisten in Rheumatologie (Dr. Jochen Zwerina) sowie Nephrologie
(Dr. Andreas Kronbichler) entschieden. Die weiteren Mitglieder sind auf der ÖGR Homepage abrufbar
– sie rekrutieren sich aus verschiedenen rheumatologischen Abteilungen dieses Landes.

Zum Abschluss noch zu Ihnen:
Wo sind Sie beschäftigt?

Dr. Jochen Zwerina: 1. Medizinische Abteilung, Hanusch Krankenhaus, Wien, Ö

Dr. Andreas Kronbichler: Department of Medicine, University of Cambridge (Honorary Consultant
Renal Medicine/University Lecturer)

Wie sind Sie zu dem Thema Vaskulitiden und Orphan Diseases gekommen?
Es sind spannende Erkrankungen! Es ist essenziell diese Erkrankungen frühzeitig und vor allem
korrekt zu behandeln.

Leitung:

Prim. Priv.-Doz. Dr. Jochen Zwerina, Wien

1. Medizinische Abteilung und

Ludwig Boltzmann Institut für Osteologie

Hanusch-Krankenhaus

Heinrich-Collin-Str. 30

1140 Wien

Tel: +43 (0)1 91021 85730

jochen.zwerina@osteologie.at

OA Priv.-Doz. Dr. Andreas Kronbichler, PhD

Universitätsklinik für Innere Medizin IV,

Innsbruck

Tel.: +43 (0) 50504 81338
andreas.kronbichler@i-med.ac.at

Mitarbeiter:

• Univ.-Doz. Dr. Herwig Pieringer (Linz)
• OA Dr. Andrea Studnicka (Salzburg)
• Dr. Monika Mustak (Wien)
• Univ.-Prof. Dr. Michael Schirmer (Innsbruck)
• Priv.-Doz. Dr. Christian Dejaco (Bruneck)
• Dr. Edith Wipfler-Freißmuth (Graz)
• Dr. Martin H. Stradner (Graz)
• DDr. Christina Duftner (Kufstein)
• Dr. Gregor Öberseder (Wien)
• Dr. Rainer Hintenberger (Linz)

• Vaskulitiden und Orphan Diseases sind ein wichtiger Bestandteil der Rheumatologie. Die Seltenheit und Heterogenität dieser Erkrankung machen eine standardisierte und optimale Betreuung schwer. Der Arbeitskreis hat sich daher folgende Ziele gesetzt:
  • Bessere Vernetzung der rheumatologischen Abteilungen, angrenzender Fachgebiete und niedergelassener Kollegen auf dem Gebiet (Informationsaustausch, interdisziplinäre Fallbesprechungen)
  • Steigerung der Awareness für diese Gruppe an Erkrankungen bei zuweisenden Ärzten und Fachkollegen
  • Regelmäßige Fortbildungen auf dem Themengebiet durch Mitglieder des Arbeitskreises
  • Publikation von Fortbildungsartikeln und Übersichtsarbeiten
  • Unterstützung bei der Durchführung multizentrischer Studien (z.B. IgG4-assoz. Erkrankung)

Vaskulitiden sind Erkrankungen, die eine interdisziplinäre Versorgung durch verschiedeneFachbereiche benötigen (u.a. Rheumatologie, Neurologie, Nephrologie, Dermatologie, undweitere). Die letzten Jahre haben erstaunliche Fortschritte der Diagnostik (Ultraschall beiGroßgefäßvaskulitiden) sowie der Therapie (Avacopan bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden)gebracht. Der Arbeitskreis Vaskulitiden und seltene Erkrankungen besteht aus Experten auf diesem Gebiet.

Laufende Studien:

RhICU – A registry for patients with rheumatic diseases at the intensive care unit

Koordinierendes Zentrum: MU Wien
Teilnehmende Zentren: MU Graz, MU Innsbruck, KUK Linz, Barmherzige Brüder Linz, Klinikum Klagenfurt, LK Stockerau, Südtiroler Sanitätsbetriebe

Trotz enormer Fortschritte bei der Behandlung von entzündlich-rheumatischen Erkrankungen in den letzten zwei Jahrzehnten, besteht für die betroffenen Patienten ein gegenüber der Normalbevölkerung bis zu 1.6-fach erhöhtes Risiko, dass eine intensivmedizinische Behandlung benötigt wird. Außerdem weisen sie mit einer Mortalität von bis zu 50% eine deutlich schlechtere Prognose im Vergleich zum „normalen“ Patienten auf der Intensivstation auf.
Diese Daten zu kritisch kranken Patienten beschränken sich auf wenige retrospektive Studien, die sich hauptsächlich auf demographische Beschreibungen konzentrieren. Mit diesem österreichweiten Register sollen nun neue Erkenntnisse über Epidemiologie und Outcome von Patienten mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen auf der Intensivstation gewonnen werden.

RhICU - Studienprotokoll (English Version) - PDF

Sollten Sie Interesse haben als Zentrum teilzunehmen, melden Sie sich bitte bei Dr. Manuel Bécède (manuel.becede@stockerau.lknoe.at).

ANCA-MACE Studie (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Graz)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Martin Stradner; Prim.Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Christian Dejaco PhD, Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

ANCA-assoziierte Vaskulitiden haben eine erhöhte Mortalität verglichen mit einerentsprechenden Vergleichspopulation. Verschiedene Faktoren spielen hier eine wesentlicheRolle, wobei das frühzeitige Auftreten der Atherosklerose (eventuell Krankheits-assoziiert)federführend scheint. Wenige Studien haben sich mit dem Auftreten von kardiovaskulärenEreignissen bei diesen Erkrankungen beschäftigt. Die ANCA-MACE Studie involviert 18Zentren innerhalb Europas und will das Management von kardiovaskulären Risikofaktorenbei diesen Patientinnen / Patienten untersuchen und in weiterer Folge verbessern.

Freie Leichtketten und Assoziation mit Progression/Rezidive der ANCA-assoziiertenVaskulitiden (Koordinierendes Zentrum Universitätsklinikum Innsbruck)

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (PI der Studie: Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

Freie Leichtketten sind bei Erkrankungen mit eingeschränkter Nierenfunktion zu Gunsten derKappa Leichtkette verschoben. Die Höhe der Ratio (Kappa zu Lambda) dient zurPrognoseabschätzung (Mortalität). Ziel dieser internationalen Studie ist es, die Assoziationzwischen Leichtketten und Gesamtmortalität zu untersuchen. Zudem wird untersucht, obLeichtketten mit einer Rezidiv-Wahrscheinlichkeit assoziiert sind und wie sich diese unterlaufender Rituximab-Therapie verhalten.

Studienteilnehmer des Arbeitskreises (Prim. Assoz. Prof. Priv. Doz. Dr. Christian Dejaco PhD,Priv. Doz. Dr. Christina Duftner PhD, Priv. Doz. Dr. Andreas Kronbichler PhD)

Ziel dieser geplanten klinischen Studie wird es sein, Veränderungen des nasalen undgastrointestinalen Mikrobioms bei PR3-ANCA assoziierter Vaskulitis mit Phasen derKrankheitsaktivität zu assoziieren, d.h. ob Veränderungen des Mikrobiome über die Zeitentweder mit Rezidiv-Wahrscheinlichkeit oder anhaltender Remission assoziiert sind. Zudemwerden gastrointestinale und nasale Stoffwechselprodukte untersucht, welche ebendiese„outcomes“ vorhersagen könnten. Die Studie wird als EUREGIO Projekt mit der RegionTrentino durchgeführt und bedarf externer Unterstützung.

Bisherige Studien:

• Pieringer H, Parzer I, Wöhrer A, Reis P, Oppl B, Zwerina J. IgG4- related disease: an orphan disease with many faces. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:110.
• Kronbichler A, Windpessl M, Pieringer H, Jayne DRW. Rituximab for immunologic renal disease: What the nephrologist needs to know. Autoimmun Rev. 2017;16:633-643.